Los mixomas son neoplasias poco frecuentes, benignas, de origen mesenquimatoso, que se pueden encontrar en piel, corazón, tejido celular subcutáneo y hueso. En el presente artículo describimos el caso de un mixoma orbitario, presentando las características clínicas y de imagen; el abordaje quirúrgico y la descripción histopatológica que nos llevo al diagnóstico. Paciente masculino de 40 años de edad quien consultó por presentar aumento de volumen en el tercio interno del párpado inferior izquierdo de 5 meses de evolución. Anteriormente, se le había realizado la resección de una tumoración en la misma región, con diagnóstico histopatológico de rabdomiosarcoma. En la evaluación de los anexos oculares, se apreció una lesión de aspecto nodular, blanda, móvil, no dolorosa, en tercio interno del párpado inferior izquierdo, que no presentaba cambios con maniobras de Valsalva. La tomografía computada demostró una lesión extraconal homogénea, con densidad semejante a la del vítreo, con bordes bien definidos, en la porción anterior e inferonasal de la órbita izquierda. Se realizó biopsia escisional, cuya histopatología evidenció células fusiformes sin atipia nuclear con abundante estroma mixoide. Su inmunohistoquímica resultó positiva para vimentina y S-100. Con esto, se diagnosticó un mixoma orbitario. Tras la cirugía, el paciente evolucionó favorablemente, asintomático y sin recidiva de la lesión.